Zánětlivá a infekční onemocnění myokardu

Endokarditida infekční (IE)

Onemocnění vyvolané různými mikroorganismy, které primárně postihuje vnitřní výstelku srdce.

Nejčastější lokalizace

chlopně,  nástěnný endokard nebo endokard v oblasti septa

Nejčastější vyvolavatel

grampozitivní bakterie (80–90 % případů), některé druhy plísní

Incidence

2 až 5 případů/100 000 obyvatel a rok

Průměrná úmrtnost

20–30 %

Predispoziční faktory

• vrozené a získané srdeční vady a onemocnění (stavy po revmatické či luetické endokarditidě, hypertrofická obstrukční kardiomyopatie, stavy po dříve proběhlé IE)
• degenerativní postižení srdce (kalcifikace mitrálního prstence, degenerativní změny chlopně) a stavy po operacích srdce a velkých cév

V současnosti klesá výskyt postrevmatických endokarditid, které postihovaly mitrální chlopeň, narůstá počet endokarditid aortální a trikuspidální chlopně.

Klinické příznaky

známky infekce - zvýšená teplota (80–95 %), zimnice (40 %), noční pocení (20 %), únavnost, bolesti hlavy, kloubů, svalů, námahová dušnost, kašel.

IE může probíhat jako některý z vyhraněných klinických obrazů, v praxi nejčastěji smíšená forma.

Akutní IE

obraz sepse: náhlý začátek, vysoká horečka, zimnice, třesavka, zchvácenost, obluzení, tachykardie, sklon k hypotenzi. Drobné hemoragické embolizace do podkoží a spojivek. Šelest na srdci svědčí pro rupturu šlašinky nebo perforaci chlopně.

Postiženy mohou být patologicky změněné i zdravé chlopně a chlopenní protézy.

Původce: nejčastěji Staphylococcus aureus, méně často Streptococcus pyogenes, St. pneumonie, Neisseria gonorhoeae, N. meningitidis.

Chronická IE, endokarditis lenta

neurčitý začátek, postupné chřadnutí, celková slabost, vyčerpání, nechutenství, noční pocení. Teplota jen zvýšená, bez třesavek.

Objektivně: šelest na srdci, splenomegalie, kožní příznaky (třísky pod nehty, Oslerovy uzlíky).

Původce: nejčastěji Streptococcus viridans.

Subakutní průběh (častý)

klinické projevy kolísají mezi akutní a chronickou formou

Obraz náhlé mozkové příhody

podmíněn embolizací do mozkových cév, vyskytuje se často jako varianta akutní, subakutní i chronické formy

Obraz migrující pneumonie

svědčí pro pravostrannou endokarditidu - pneumonie nereagující na antibiotickou léčbu, opakovaný výsev nových ložisek na plicích

Pravostranná IE

častá u narkomanů. Původce nejčastěji S. aureus, kandida

IE chlopenní náhrady

nejčastěji v prvních dvou týdnech po operaci

Původce: nejčastěji Staphylococcus koaguláza negativní, dále S. aureus, Pseudomonas, Acinetobacter, Serracia, kandidy.

Léčba

antibiotika dle etiologického agens a jeho citlivosti, terapie trvá průměrně 6–8 týdnů. Při neúspěchu antibiotické léčby a při rychlém rozvoji srdečního selhání operativní řešení

Antibiotická profylaxe

nutná před instrumentálními zákroky, které porušují slizniční povrch a bývají provázeny bakteriemií (výkony v oblasti ústní dutiny vč. extrakce zubu, výkony v oblasti dolního trávícího a urogenitálního ústrojí, výkony na kůži a v podkoží)

Myokarditida

Zánět srdečního svalu

Etiologie a patogeneze: nejčastěji infekce, dále faktory fyzikální (ozařování), chemické (hypersenzitivita na léky) nebo imunologické.

Výskyt: vyšší v dětském věku než u dospělých. Zánět srdečního svalu může provázet jakoukoliv jinou infekci v organizmu.

Klinické příznaky: závisí na závažnosti postižení myokardu

• možný asymptomatický průběh
• arytmie: poruchy převodního systému, extrasystoly, závažné komorové tachykardie
• poruchy systolické funkce komor: mírné snížení ejekční frakce, i těžké, fulminantě probíhající srdeční selhání.
• klinický obraz imitující akutní infarkt myokardu s pozitivním nálezem markerů poškození srdečního svalu, ale s negativním koronarografickým nálezem.

Diagnóza: obtížná, jednoznačná pouze při průkazu zánětlivého infiltrátu v bioptickém vzorku myokardu.

Neinvazivní metody: EKG, echokardiografie, MR srdce

Sérologie (vzestup titrů specifických protilátek):  může svědčit o probíhajícím virovém onemocnění.

Virová myokarditida: nejčastější zánětlivé onemocnění myokardu, zejména u dětí.
Původce: nejčastěji viry skupiny Coxsackie A nebo B, virus hepatitidy.
Imunosuprimovaní (tumorózní onemocnění léčená cytostatiky, po transplantaci): cytomegalovirus.

Dlouhodobý asymptomatický průběh může pravděpodobně vyústit v dilatační kardiomyopatii.

Lymeská borrelióza: onemocnění způsobené spirochetou Borrelia burgdorferi po napadení klíštětem, u 10 % postižených provázena karditidou. Charakteristické  postižení převodního systému s přechodnou AV blokádou. Léčba symptomatická + antibiotická léčba základního onemocnění.

HIV onemocnění: provázeno symptomatickou myokarditidou u 10 % nemocných.

Obrovskobuněčná myokarditida: vzácná, provází někdy lupus erythematodes nebo thyreotoxikózu.

Léčba se řídí závažností onemocnění a etiologií. Při  závažném postižením systolické funkce myokardu nutný dlouhodobý klid na lůžku, terapeutické snížení afterloadu (ACE inhibitory + diuretika), event. digitalis. Symptomatická léčba arytmií, monitorace srdečního rytmu. Při virové myokarditidě nejsou indikovány kortikosteroidy (riziko zvýšené replikace virů), sporné podávání  imunosupresiv. Naděje vkládány do látek působících proti virům a do interferonu.

 

Kardiomyopatie

Onemocnění srdečního svalu spojená s poruchou jeho funkce.

Rozdělení kardiomyopatií:

• hypertrofické kardiomyopatie - primární hypertrofie myokardu levé a/nebo pravé komory (většinou septum). Familiární původ velmi častý;
• dilatační kardiomyopatie - dilatace a porucha kontrakcí levé, eventuálně pravé komory. Familiární původ častý;
• restriktivní kardiomyopatie - restrikce plnění + snížení objemů levé a/nebo pravé komory. Idiopatické nebo sdružené s ostatními chorobami. Familiární původ výjimečný;
• arytmogenní kardiomyopatie pravé komory - progredující náhrada myokardu pravé komory tukově-vazivovou tkání, dilatace a dysfunkce PK + komorové tachykardie. Familiární původ běžný;
• neklasifikované kardiomyopatie - nespadají do žádného z vyhraněných typů.

 

Kardiomyopatie hypertrofická (HKMP)

Hypertrofie myokardu, porucha diastolického plnění, popř. systolická obstrukce výtokového traktu levé (výjimečně i pravé) komory.

Etiologie: familiární 50, spontánní mutace 50%.

Výskyt: 0,02-0,2 % populace.

Klinické příznaky: nejrůznějších klinické nálezy, někdy je první manifestací náhlá smrt  (arytmogenní, zejm. u mladých sportovců). Dušnost, angina pectoris, synkopy, arytmie.

Diagnóza: EKG, Holterovské monitorování, echokardiografie, MR srdce, event. katetrizace. Diferenciální diagnóza: těžká hypertenze, střádavé choroby včetně amyloidózy, feochromocytom, hyperparatyreóza.

Léčba:

• metikamentózní: verapamil, betablokátory – možné symptomatické zlepšení, většinou však neovlivňují obstrukci, nutné ECHO kontroly.
• sekvenční kardiostimulace: při optimálním nastavení AV intervalu může příznivě ovlivnit obstrukci.
• perkutánní transluminální septální ablace myokardu (umělá nekróza bazální části septa cestou 1. septální větve ramus interventricularis ante¬rior).
• chirurgická léčba:  indikována u obstrukčních forem, u nichž nelze docílit zlepšení medikamentózní terapií.
• kontraindikovány (především u obstrukčních forem): léky s pozitivně inotropním účinkem (digitalis) a vazodilatačně působící látky včetně nitrátů.

 

Kardiomyopatie dilatační (DKMP)

Onemocnění srdečního svalu, charakterizované rozšířením a poruchou funkce levé komory srdeční jako pumpy.

Výskyt: zejména střední věk, častěji muži, incidence 5-8 případů / 100 000 obyvatel ročně.

Etiologie a patogeneza: nejčastější imunologicky podmíněné, následující virovou myokarditidu, (např. po infekci Coxsackie viry skupiny B). Popsáno více než 70 onemocnění, která se jako DKMP (např. cytotoxické, metabolické aj.) mohou projevovat.

Klinické příznaky: známky levostranné, event. pravostranné srdeční nedostatečnosti, dušnost, otoky dolních končetin, únavnost, slabost, nevýkonnost (známky nízkého srdečního výdeje), různé arytmie (komorové i supraventrikulární, častá fibrilace síní), noční insomnie, denní spavost, impotence.

Diagnóza: EKG (často blok levého raménka Tawarova, arytmie), ECHO (dilatace srdce, porucha systolické funkce levé komory, mitrální event. trikuspidální regurgitace, popř. nitrosrdeční tromby, indikace k resynchronizační léčbě), RTG snímek hrudníku (rozšíření srdečního stínu, známky městnání na plicích), katetrizace srdeční (koronarografie k odlišení od ischemické choroby srdeční, měření tlaků v srdečních oddílech, potvrzení zvětšení objemu levé komory), MR srdce.

Komplikace: nejčastěji systémová embolizace jako následek nitrokomorové trombózy, arytmie.

Léčba:

• režimová a dietní opatření (přiměřená fyzická zátěž, bilance obratu tekutin).
• medikamentózní:  inhibitory enzymu konvertujícího angiotensin (zlepšení prognózy quo ad vitam), diuretika, digitalis (obojí symptomatické zlepšení), betablokátory (u hemodynamicky stabilizovaných, zlepšení prognózy), antiarytmika  v indikovaných případech, antikoagulancia (při výrazné dilataci komor, fibrilaci síní a/nebo embolizačních příhodách).
• nefarmakologická léčba: implantace kardioverteru-defibrilátoru (zejména u pacientů se setrvalými komorovými tachykardiemi), resynchronizační léčba (implantace biventrikulárního kardiostimulátoru).
• srdeční transplantace: u farmakologicky neovlivnitelných stavů.

 

Kardiomyopatie alkoholová

Výskyt: až u 2/3 alkoholiků, většinou se projeví po více než 10 let trvajícím abúzu spolu s postižením jiných orgánů.

Etiologie a patogeneza: poškození myokardu několika mechanismy - přímý toxický vliv alkoholu na myokard, nutričními defekty (zvl. thiaminu s neúplně vyjádřenou beri-beri).

Klinické příznaky: systolická dysfunkce levé komory, obraz obdobný jako při dilatační kardiomyopatii klinicky i při vyšetřování pomocí zobrazovacích metod.
Pokračující abúzus alkoholu vede k úmrtí na neovlivnitelnou srdeční slabost, arytmie nebo embolizace. Abstinence zahájená v časnějších stadiích může upravit kardiální nálezy, vysazení alkoholu v pokročilejším stupni s rozvojem myokardiálních fibróz již ke zlepšení  nevede. Při pokračující konzumaci alkoholu umírá polovina nemocných za 3-6 let od stanovení diagnózy.

Léčba:

• stejná jako u dilatační kardiomyopatie. Chronická antikoagulační terapie problematická vzhledem k současnému jaternímu postižení.

 

Kardiomyopatie restriktivní

Onemocnění myokardu vedoucí k omezení (restrikci) plnění levé komory. V pokročilejších stadiích bývá kromě poruchy plnění vyjádřena i porucha systolické funkce

Výskyt: vzácně

Etiologie a patogeneza: stavy idiopatické (např. endomyokardiální fibróza), endomyokardiální choroba s eozinofilií nebo bez ní a amyloidóza.
Obrazem restriktivní kardiomyopatie se mohou manifestovat: hemochromatóza, sarkoidóza, glykogenózy (m. Fabry, m. Hurler, m. Gaucher) aj. Obtížné odlišení od konstriktivní perikarditidy. Nejvýznamnější infiltrace amyloidem.

Amyloidóza srdce: u 1/3–1/2 nemocných s primární amyloidózou, velmi vzácná u sekundárních amyloidóz. Častější u mužů, před 35. rokem zcela výjimečná.

Klinické příznaky: městnání na periferii s otoky, zvýšená náplní krčních žil, hepatomegalie, ascites. Dušnost s ortopnoe méně časté. Mitrální a trikuspidální nedomykavost, ortostatická hypotenze (v 10%, infiltrace autonomního nervstva a cév amyloidem), může být potencována hypovolémií (nefrotický syndrom při renálním postižení).
Arytmie (fibrilace síní, poruchy AV vedení, obraz sick sinus syndromu - infiltrace uzlu amyloidem).

Diagnóza: EKG (snížení voltáže komplexu QRS u 50% nemocných, arytmie), ECHO (symetrická hypertrofie myokardu, dilatace síní při normální velikosti komor, abnormální textura srdečních struktur daná prostoupením myokardu amyloidem), endomyokardiální biopsie (rozhodující metoda). Biopsie rektální sliznice nebo aspirační biopsie podkožního tuku (nepřímé metody). Laboratoř (průkaz patologicky zmnožených lehkých řetězců v imunoelektroforéze).

Léčba:

• Alkylující látky, cytostatika (chemoterapie ve vysokých dávkách), efekt terapie většinou neuspokojivý. Transplantace srdeční se obvykle nedoporučuje (proces pokračuje i na transplantovaném srdci).