11 Nádory (tumory) srdce

Zita Marešová

Postižení srdce nádorem patří mezi vzácnější, ale o to významnější nálezy. Srdeční nádory jsou děleny na primární (nezhoubné a zhoubné) a sekundární (metastázy – nádorový rozsev).

Primární nádory srdce jsou vzácné, dle pitevních údajů se uvádí výskyt v 0,001–0,28 %. Bývají nejčastěji nezhoubné – benigní (75–80 %) – a nematastazují, podstatně méně se vyskytují nádory zhoubné – maligní.

Nejčastějším primárním benigním tumorem je myxom. Mezi nejčastější maligní primární srdeční tumory patří sarkom.

Sekundární nádory srdce (metastázy) jsou přibližně 20× častější než primární nádory srdce. Většinou se jedná o metastázy karcinomu plic či prsu či postižení srdce při lymfomu (nádorové onemocnění mízního systému).

Klinické projevy

Obdobně jako jiné nádory v těle se mohou projevovat tzv. nespecifickými příznaky. Mezi nespecifické příznaky patří zejména nechutenství, hubnutí, malátnost, horečka nejasného původu. Obtíže pacienta se odvíjejí především od lokalizace nádoru a jeho velikosti. Trojice projevů skládající se z obstrukce krevního proudění (masa nádoru zabraňuje toku krve a omezuje správnou funkci srdečních chlopní), systémové embolizace (vmetení nádorových hmot nebo sraženin tvořících se na povrchu nádoru např. do tepen srdce, mozku, ledvin, pánve a končetin s jejich částečným nebo úplným ucpáním) a nespecifických příznaků je typická pro nádory v dutině srdeční. Proto i větší, prorůstající zhoubné nádory mohou být dlouho bezpříznakové a malé, „nevýhodně“ lokalizované nezhoubné nádory mohou ohrožovat nemocného na životě. Nádory v levostranných srdečních oddílech se projevují především srdečním selháním, poruchami srdečního rytmu (arytmie) a systémovými embolizacemi. Nádory v pravostranných srdečních oddílech vedou k pravostrannému srdečnímu selhání, k plicní embolizaci či k postižení trojcípé (trikuspidální) chlopně. Lokální prorůstání do srdeční svaloviny (myokardu) či osrdečníku (perikardu) může být příčinou vzniku arytmie, srdečního selhání nebo tvorby perikardiálního výpotku (nadměrné nahromadění tekutiny v prostoru mezi srdcem a osrdečníkem) až s rozvojem srdeční tamponády (akutní život ohrožující stav, kdy dochází k selhání srdce jako pumpy). Nádory však mohou být i zcela bezpříznakové, a jsou pak náhodným pitevním nálezem.

Diagnostika

Metodou první volby je s ohledem na dostupnost a neinvazivnost echokardiografické vyšetření – transtorakální (TTE). Pomocí TTE získáme podrobné informace o velikosti, poloze, struktuře a pohyblivosti nádoru. Lze hodnotit, jestli nádor zasahuje dochlopenního ústí a v důsledku toho způsobuje chlopenní vadu – zúžení chlopně, nebo naopak nedomykavost.Pro získání větších detailů většinou doplňujemeinvazivní jícnovou echokardiografii (TEE).

K dalšímu bližšímu posouzení srdečního tumoru, ke zhodnocení jeho vztahu k okolí a k určení rozsahu a stadia (tzv. „stagingu“) nádorového onemocnění provádíme vyšetření počítačovou tomografií (CT) a magnetickou rezonancí (MR), která přinášejí komplexní informace zejména ohledně tkáňové charakteristiky nádoru a jeho vztahu k mimosrdečním strukturám.
CT má nevýhodu v zátěži nemocného radiací a ve většině případů i nutnosti podání jodové kontrastní látky. CT má nižší schopnost posuzovat měkotkáňové struktury (s výjimkou lipomů), je však lepší v detekci struktur s obsahem vápníku, což lze využít např. při diagnostice srdečních myxomů. CT nám rovněž může pomoci při pátrání po zdrojích sekundárních tumorů (metastáz) srdce. Při CT hrudníku může být zachycen i primární nádor metastáz v srdci – nejčastěji nádor plic či prsu anebo hrudní lymfadenopatie (při onemocnění mízního systému). V případě plánované kardiochirurgické operace lze CT využít ke zobrazení srdečních tepen (CT koronarografii) jako alternativu k invazivní selektivní koronarografii (SKG).

MR je obecně přínosnější pro lepší schopnost tkáňově charakteristiky daného nádoru a zhodnocení jejího vztahu s okolními strukturami bez nutnosti užití ionizujícího záření. MR nám rovněž obecně pomáhá v rozlišení mezi benigními a maligními nádory srdce. Maligní nádory bývají větší velikosti, často široce zasahují do okolí mimo srdce, postihují obvykle rozsáhlejší část srdce a nezřídka i prorůstají i do velkých cév (např. aorta). V dnešní době je srdeční MR jednou z nejdůležitějších vyšetřovacích metod v diagnostice a sledování nemocných se srdečními tumory.

Mezi další vyšetřovací metody patří neinvazivní pozitronová emisní tomografie (PET) a dále invazivní (katetrizační) endomyokardiální biopsie, případně punkce perikardiální tekutiny s jejím cytologickým vyšetřením. Definitivní diagnózu stanovíme na základě histologického vyšetření.

Změny na EKG bývají nespecifické. V případě rozvoje perikardiálního výpotku je často difuzně snížená voltáž. Některé tumory mohou být spojeny se záchytem široké škály arytmií (klinicky významné jsou především o AV blokády II. či III. stupně a komorové tachyarytmie).Při embolizaci do koronárního (věnčitých) řečiště můžeme zachytit denivelace ST úseků či patologické kmity Q.

Léčba

Léčba primárních srdečních nádorů včetně maligníchje ve většině případů chirurgická, u maligních se rozšiřuje o chemoterapii a případně i o radioterapii. U sekundárních nádorů (metastázy) bývá metodou volby nechirurgická léčba – chemoterapie, eventuálně radioterapie.

Prognóza

Dlouhodobá prognóza pacientů s kardiálními tumory závisí na povaze nádoru. U benigních tumorů je po úspěšné chirurgické resekci prognóza velice dobrá. U maligních nádorů, i chirurgicky řešených, je naopak prognóza ve většině případů nepříznivá.

Rozdělení

Primární benigní nádory

Přibližně 50 % benigních (nezhoubných) nádorů tvoří myxom. Dále se jedná o lipom (cca 10 % případů) a papilární fibroelastom (cca 7 % případů). Výskyt rhabdomyomu se uvádí cca v 8,5 % všech benigních srdečních nádorů nacházených u dospělých jedinců; u dětí je však tento nádor nejčastějším srdečním tumorem vůbec.

Myxom

Je nejčastějším primárním srdečním nádorem. Jeho výskyt je nejčastější mezi 30. a 60. rokem života, výjimkou však není ani výskyt u dětí a novorozenců, stejně jako ve vyšším věku. U dospělých je dominantně lokalizován na úrovni srdečních síní. Naopak u dětí se pozoruje více v srdečních komorách. Vyšší incidence tohoto nádoru byla prokázána u žen, v 10 % může mít tento nádor familiární výskyt (v takovém případě jsou častěji postižení muži, s nižším věkem projevení se nádoru a vyšším rizikem recidivy onemocnění).

Myxom je nezhoubný nádor vyrůstající z endokardu (nitroblána srdeční), který je často spojen širokou stopkou se síňovým septem, o velikosti 1–15 cm, nejčastěji jde o 4–6 cm. Přibližně 75 % myxomů vrůstá do levé síně, 20 % do síně pravé a 5 % do jedné ze srdečních komor. Myxomy jsou většinou solitární (vzácně se vyskytují jako mnohočetné) stopkaté laločnaté útvary polypoidního tvaru (obr. 11.1, 11.2), obvykle velmi křehké. Na řezu mají průsvitný, rosolovitý vzhled. Často dochází k jejich výhřezu (prolapsu) do levé nebo do pravé komory srdeční a tímto mechanismem pak nádor imituje zúžení dvojcípé nebo trojcípé chlopně (mitrální nebo trikuspidální stenózu). Postižení samotné chlopně je u myxomu vzácné. Hlavním projevem postižení chlopní myxomem jsou periferní embolizace.

Myxom po resekci (chirurgickém odstranění) může recidivovat, a to až v 7 % případů, obvykle recidivuje (častěji familiární forma) v místě původní lokalizace, v rozpětí několika měsíců až mnoha let po první operaci a s nutností reoperace.

 

Obr. 11.1 Myxom levé síně přisedlý k síňovému septu, jícnová echokardiografie. Obrázek laskavě poskytla MUDr. Milena Prokopová, ECHO laboratoř Kardiocentra Nemocnice Na Homolce (publikováno se souhlasem redakce časopisu Cor et Vasa Case reports, vydání 3/2021).

 

Obr. 11.2 Myxom, histologický obraz, barvení hematoxylin-eosin (HE). Obrázek laskavě poskytl MUDr. Martin Syrůček, primář Oddělení patologie Nemocnice Na Homolce (publikováno se souhlasem redakce časopisu Cor et Vasa Case reports, vydání 3/2021).

Klinický průběh

Klinicky průběh srdečních myxomů může být zcela asymptomatický. Nicméně pro myxom je typická trojice příznaků: nespecifické (systémové) příznaky, embolizace a kardiální obstrukční manifestace (způsobená omezením správného toku krve srdcem).

Srdeční myxomy vyvolávají četné systémové příznaky. Často zaznamenáváme úbytek tělesné hmotnosti, únavu, horečku, anemii (obvykle hemolytickou – způsobenou destrukcí krvinek u myxomů s výraznými kalcifikacemi) či zvýšenou sedimentaci erytrocytů. Zvýšené bývají rovněž hodnoty imunoglobulinů, pravděpodobně jako odpověď na embolizační komplikace či degenerativní změny vlastního nádoru. Méně častým nálezem bývá leukocytóza, trombocytopenie, Raynaudův fenomén, fibroadenomy prsů.

K systémovým embolizacím dochází obvykle u myxomů s nepravidelným, papilárním povrchem. Myxomy levé síně embolizují ve 40–50 %. K embolizaci neboli vmetení nádorových hmot (mas) nebo sraženin tvořících se na povrchu nádoru dochází nejčastěji do tepen mozku, ledvin a končetin. Embolizace nádorových mas do centrálního nervového systému může být první manifestací srdečního nádoru. Častěji dochází k embolizacím do levé hemisféry. Neurologický deficit se může buď rozvíjet pozvolna, nebo se objeví náhle. Embolizace do arterií oční sítnice mohou způsobovat přechodné či trvalé poruchy zraku.

Hemodynamické důsledkymyxomů levé síně mohou ucpávat (obturovat) mitrální ústí či ústí plicních žil. Tato obstrukce může vést k projevům obdobným jako při mitrální stenóze (zúžení chlopně), včetně vzniku plicní hypertenze a pravostranného srdečního selhání. Mezi tyto projevy patří námahová i klidová dušnost, záchvatovitá noční dušnost, akutní plicní edém, kašel, vykašlávání krve (hemoptýza), bolest na hrudi, bušení srdce (palpitace) a otoky končetin. Časté jsou i náhlé krátké ztráty vědomí (synkopy) a motání hlavy (vertigo). V krajním případě se srdeční myxom může projevit i náhlou srdeční smrtí. Myxomy pravé síně se klinicky vyznačují především projevy pravostranného srdečního selhání – kam patří zvětšení jater (hepatomegalie), hromadění volné tekutiny v dutině břišní (ascites), otoky končetin, případně cyanóza (namodralé zbarvení kůže a sliznic při nedostatečném okysličení krve).

Léčba

Jediným racionálním způsobem léčby je chirurgické odstranění nádoru. S ohledem na riziko embolizace a náhlé smrti by měl být nádor odstraněn co nejrychleji. U žen plánujících těhotenství se levostranné myxomy musí vždy odstranit před otěhotněním. Vzhledem k častému pohybu nádoru přes chlopenní aparát může docházet k poškození chlopní, které si v některých případech může vyžádat i náhradu či plastiku chlopně. Ke včasnému průkazu rekurence (znovuobjevení nádorové aktivity stejného typu), nejčastěji pozorované do 48 měsíců, jsou nutné pravidelné echokardiografické kontroly.

Diferenciální diagnostika

V diferenciální diagnostice je nutné rozlišit myxom především od trombu (sraženina) či síňového sarkomu. Důležité je však především odlišení myxomu od trombu. Horečka, celkové příznaky a embolizace mohou imitovat infekční endokarditidu. Při bolestech svalstva, nálezu kožního výsevu a Raynaudova fenoménu je nutno pomýšlet na periferní vaskulitidu. Za polyarteriitis nodosa může být myxom zaměněn v důsledku nálezu arteriálních aneurysmat. Embolizace do koronárních(věnčitých) arterií mohou vést k obrazu infarktu myokardu.

Primární maligní nádory srdce

Primární maligní nádory srdce představují 20–25 % všech primárních srdečních tumorů. Nacházíme je převážně u dospělých, ve stejném poměru u obou pohlaví. Většina primárních maligních nádorů vychází z mezenchymálních tkání (sarkomy). K histologicky nejčastějším typům patří angiosarkomy a rhabdomyosarkomy, vzácnější jsou fibrosarkomy, leiomyosarkomy, liposarkomy, neurosarkomy, synoviální sarkomy, osteosarkomy či sarkomy nediferencované, mezoteliomy, lymfomy, maligní teratomy a tymomy. Postižení perikardu (osrdečníku) je u tohoto typu nádorů ve srovnání s primárními benigními nádory častější. V době stanovení diagnózy jsou u více než poloviny nemocných již přítomné vzdálené metastázy. Prognóza těchto nádorů je téměř vždy krajně nepříznivá.

Sarkomy

Sarkomy tvoří většinu primárních maligních srdečních nádorů, ze všech primárních srdečních nádorů jsou četností na druhém místě za myxomy.U mužů se vyskytují častěji než u žen. Projevují se hlavně obstrukcí (omezení správného toku krve srdcem), poruchami rytmu (arytmiemi), bolestmi na hrudi a náhlou srdeční smrtí. Nejčastější je angiosarkom (obr. 11.3–11.6), následuje rhabdomyosarkom, fibrosarkom a osteosarkom. Angiosarkom se většinou nachází u dospělých, zejména mezi 40.–50. rokem. Nejčastější lokalizace nádoru je v pravé síni (80 % případů) a dále v perikardu (osrdečníku). Typickým projevem je pravostranné srdeční selhání a srdeční tamponáda v důsledku tvorby hemoragického (krvavého) perikardiálního výpotku. Někdy vedou tyto nádory k obstrukci dolní duté žíly a k srdeční ruptuře (prasknutí). Síňový angiosarkom je přístupný z biopsie a lze ho histologicky dobře identifikovat. Angiosarkom má laločnatý vzhled, roste invazivně a dosahuje až mnoha centimetrů. Průběh onemocnění je většinou poměrně rychlý. Nádor metastazuje hlavně do plic a do jater. V pokročilém stadiu je chirurgické řešení bez valného efektu, avšak odstranění nádoru, chemoterapie a radioterapie mohou být použité v rámci paliativní terapie.

Obr. 11.3 Angiosarkom. Jícnová echokardiografie. Stěna celé pravé síně (PS) je pokryta nástěnnými hmotami tloušťky 1,5-2 cm (šipky). Obrázek laskavě poskytla MUDr. Milena Prokopová, ECHO laboratoř Kardiocentra Nemocnice Na Homolce (publikováno se souhlasem redakce časopisu Cor et Vasa Case reports, vydání 3/2021).

Obr. 11.4 Histologický obraz odpovídá srdečnímu angiosarkomu – high grade. Vzorek získaný při katetrizační biopsii – barvení hematoxylin-eosin (HE). Obrázek laskavě poskytl MUDr. Martin Syrůček, primář Oddělení patologie Nemocnice Na Homolce (publikováno se souhlasem redakce časopisu Cor et Vasa Case reports, vydání 3/2021).

Obr. 11.5 Předoperační MR srdce (transverzální rovina) zobrazuje zvětšenou pravou síň (PS), jejíž stěna je infiltrována expanzivním procesem (šipky), který se při zadní stěně květákovitě vyklenuje do dutiny síně. Snímek laskavě poskytla MUDr. Dana Kautznerová, ZRIR-MR IKEM (publikováno se souhlasem redakce časopisu Cor et Vasa Case reports, vydání 3/2021).

Obr. 11.6 Perioperačně zjištěná infiltrace stěny pravé síně tumorem, který má tvar trsu bílých kuliček, které jsou volně v pravé síni. Snímek laskavě poskytl prof. MUDr. Jan Pirk DrSc., Kardiocentrum IKEM (publikováno se souhlasem redakce časopisu Cor et Vasa Case reports, vydání 3/2021).

Léčba maligních nádorů srdce

Rozsáhlým odstraněním nádoru lze dosáhnout zmírnění symptomů (příznaků) a lokální kontroly. K určení rozsahu chirurgické resekce je přínosná perioperační echokardiografie. Pro zlepšení dlouhodobé prognózy je nezbytná léčba adjuvantní chemoterapií a radioterapií. V případě neresekovatelného zhoubného primárního srdečního nádoru (nádor nelze celý chirurgicky odstranit) je ke zvážení srdeční transplantace.

Sekundární nádory srdce

Sekundární nádory prvotně vycházejí z jiného orgánu. K postižení srdce dochází v rámci metastatického rozsevu nebo přímým růstem do srdečních struktur. Nachází se 20–40× častěji než primární srdeční nádory. Převážně se jedná o karcinomy (nádory vycházející z epitelu) či lymfomy (nádory mízního systému). Srdeční metastázy s větší pravděpodobností nalézáme u nemocných nad 50 let. Jsou přítomné u 10–12 % nemocných s generalizovaným nádorem.Jejich četnost je u obou pohlaví srovnatelná. K podezření na přítomnost srdečních metastáz by měl vést rozvoj jinak nevysvětlitelných srdečních symptomů, zhoršení srdeční funkce, poruchy rytmu nebo srdeční selhání u nemocných se známým maligním onemocněním.

Žádný nádor však nemetastazuje výhradně do srdce. Se sestupnou frekvencí do srdce metastazuje karcinom plic, maligní lymfomy, karcinom prsu, leukemie, karcinom žaludku, maligní melanom, karcinom jater, kolorektální karcinom, následně i další maligní tumory. Maligní melanom je poměrně vzácný tumor, ale je spojený s tvorbou srdečních metastáz až v 50–65 % případů. Sekundární postižení srdce nádorem může být náhodným nálezem.

Metastatické postižení perikardu (osrdečníku) je nejčastější manifestací sekundárních nádorů. Nádorová karcinomatózní perikarditida (zánět osrdečníku) se nachází až v 60–85 % všech sekundárních nádorů srdce. Primárním nádorem v tomto případě bývá karcinom plic, karcinom prsu a dále rovněž hematologické malignity. Prvním projevem je často bolest na hrudi zesilující při nádechu. Častý bývá současný nález perikardiálního třecího šelestu. Hromadění tekutiny v perikardu může vést až ke vzniku tamponády srdeční s odpovídajícím echokardiografickým obrazem. Často se také setkáváme i s konstrikcí (rigidita obalu srdce omezující jeho správné plnění) perikardu. Vedle echokardiografie je cennou metodou k detekci perikardiálních metastáz vyšetření pomoci CT a MR. Punkce perikardiálního výpotku s následným histologickým vyšetřením může diagnózu onemocnění potvrdit.

Myokard bývá postižen méně často než perikard. Nemocní se prezentují častými srdečními arytmiemi, především v důsledku postižení síní. Masivní invaze nádoru do srdečního svalu může vést k srdečnímu selhání. Změny na EKG jsou obvykle nespecifické. Při invazi do koronárních tepen mohou mít nemocní typickou anginu pectoris nebo i obraz infarktu myokardu.

Terapie sekundárních nádorů srdce je založena na podání chemoterapie a radioterapie. V určitých indikacích lze zvážit chirurgickou resekci tumoru či jeho paliativní embolizaci. Při přetrvávajícím výpotku je třeba zvážit provedení fenestrace perikardu.

Nádory perikardu

Primární nádory perikardu jsou vzácné. Patří mezi ně subepikardiální (perikardiální) lipom a solitární fibrózní tumor (benigní mezoteliom).

Mezi maligní primární nádory perikardu lze počítat maligní mezoteliom.V anamnéze je často údaj o expozici k azbestu. Klinická manifestace je často podobná konstriktivní perikarditidě (onemocnění vzniklé chronickým jizvením a srůstem listů osrdečníku, vedoucí ke ztrátě elasticity a vzniku rigidního obalu srdce, který omezuje jeho správné plnění). Perikard je naplněn žlutošedými masami, které vedou k obstrukci dutých žil. Perikardiocentéza s histologickým vyšetřením je velmi cenná pro diagnostiku. Prognóza je špatná, chirurgické řešení většinou není možné a radioterapie s chemoterapií vedou jen k dočasnému zlepšení.

Nejčastěji je perikard postižen druhotně extrakardiálními maligními nádory, při nichž nacházíme rozsáhlé perikardiální výpotky, až s rozvojem srdeční tamponády vyžadující perikardiocentézu (punkci a odsátí tekutiny z perikardu). K dlouhodobé regresi či vymizení výpotku však dochází až po zahájení chemoterapie.