15 Plicní hypertenze

Marek Janotka

Co rozumíme pod pojmem plicní hypertenze

V lidském těle jsou dva krevní oběhy: malý, plicní oběh a velký, systémový oběh. Jsou na sobě závislé (množství krve, které proteče velkým oběhem, musí protéci i oběhem malým). Malý krevní oběh vede krev z pravé poloviny srdce plicnicí (plicní tepnou) do plic, kde se krev okysličí, a z plic plicními žílami do levé poloviny srdce. Velký oběh vede okysličenou krev z levé poloviny srdce do všech tkání, které potřebují kyslík pro svůj metabolismus, a zpět z tkání do pravé poloviny srdce (obr. 15.1). Hypertenze neboli vysoký krevní tlak může být v obou systémech, tedy jak v malém – plicním oběhu, kdy ji nazýváme plicní hypertenze, tak v systémovém oběhu, tento stav označujeme jako arteriální hypertenzi.

Obr. 15.1 Schematické znázornění propojení malého a velkého oběhu

Jak vzniká hypertenze

Tlak v cévě závisí na velikosti průtoku (čím je vyšší, tím je vyšší tlak) a na odporu malých cév (čím je vyšší, tím je vyšší tlak). Odpor cév se úměrně zvyšuje se zvyšující se délkou cévy, poddajností cévní stěny a vazkostí krve, ale hlavně se čtvrtou mocninou zmenšujícího se rozměru cévy (při dvojnásobném zmenšení poloměru cévy se zvýší její odpor šestnáctkrát).

Jaké má klinické dopady plicní hypertenze

Nárůst tlaku o stejnou numerickou hodnotu se projeví v plicním oběhu mnohem více než v oběhu systémovém. Jaké jsou k tomu důvody? Pravá srdeční komora od narození pracuje proti 5× menšímu odporu oproti levé srdeční komoře. Proto také obsahuje pravá srdeční komora mnohem menší množství svaloviny než komora levá (má mnohem tenčí stěnu). Při nárůstu tlakových poměrů má proto menší schopnost se se zvýšeným tlakem vypořádat a může začít selhávat.

Jaké jsou příčiny plicní hypertenze

Pokud je příčinou primární nemoc malých plicních cév – často geneticky podmíněný stav – nazýváme jí primární plicní hypertenze. Jedná se o vzácné onemocnění (6 z milionu jedinců), ale se závažnou prognózou. Většinou však za příčinou plicní hypertenze stojí jiné onemocnění, které plicní hypertenzi druhotně způsobuje – tzv. sekundární plicní hypertenze. Dle příčin, které byly popsány v podkapitole 15.2, můžeme plicní hypertenzi rozdělit:

A. Plicní hypertenze z onemocnění malých plicních tepen, tzv. plicní arteriální hypertenze (PAH). Výskyt je vzácný (15 pacientů na milion osob).

Příčinou je porucha metabolismu a odpovědi cév na různé podněty. Tato porucha vede k převaze stažení cév (vazokonstrikci) nad roztažením cév (vazodilataci), nadměrnému růstu svaloviny a vaziva cévní stěny a k převaze srážlivosti nad protisrážlivostí krve na cévní stěně. To vede ke ztluštění cévní stěny se zmenšením průtoku krve a zvýšeným ucpáváním krevní sraženinou. Současně dochází k chaotické tvorbě nových ale nefunkčních tepen (obr. 15.2). Vzniká bez vysvětlitelné příčiny a je geneticky podmíněná – výše zmíněná primární plicní hypertenze.

Obr. 15.2 Schematické znázornění rozdílu mezi zdravou a postiženou tepnou

Podtypem PAH je plicní venookluzivní nemoc a plicní kapilární hemangiomatóza, což jsou onemocnění malých žil a vlásečnic (kapilár). Jde o onemocnění s velmi vážnou prognózou, které je naštěstí velmi vzácné (2 pacienti na 10 milionů jedinců).

Plicní arteriální hypertenze může být i sekundární navozená:

• léky – existují léky, jejichž zneužívání může vést k PAH – např. některé léky na hubnutí (fenfluramin), drogy (amfetamin, metamfetamin, kokain),
• infekce – např. HIV, schistosomiáza,
• těžší stadium jaterního onemocnění – selhávající játra nejsou schopna odbourat látky aktivující ztluštění cévní stěny,
• vrozené srdeční onemocnění s levo-pravým zkratem – z levé poloviny srdce přitéká vrozeným zkratem do pravé poloviny srdce krev „navíc“ (např. neúplným oddělením levé komory od pravé komorovou přepážkou). Množství krve vypuzené z pravé komory je proto zvýšené. Tím se zvyšuje i průtok plicními cévami. Na toto dlouhodobé přetížení reagují cévy zbytněním stěny.
• autoimunitní onemocnění – tělo reaguje proti vlastním cévám zánětlivou reakcí.

B. Mnohem častější je plicní hypertenze způsobená selháváním levé části srdce (po infarktu, onemocnění chlopní). Vysoký tlak v srdci se při selhávání přenáší do plicních cév.

C. Další častou příčinou je onemocnění plic (např. kuřácké postižení plíce). Při plicním onemocnění jsou poškozovány i plicní cévy a dochází k jejich zániku. Zmenšuje se tak jejich množství a redukuje se hustota cévní plicní sítě. Další příčinou plicní hypertenze je fakt, že při plicním onemocnění je krev hůře okysličovaná a zbylé funkční cévy reagují na nedostatek kyslíku v krvi svým stažením a snížením průsvitu. Stejná reakce na nedostatek kyslíku, tzv. hypoxie, je i u extrémně obézních, kdy „břicho tlačí na plíci“, tzv. Pickwikův syndrom, nebo ve spánku dochází k opakovanému výpadu dechové aktivity během chrápání, tzv. spánková apnoe. Jde prakticky v určitém slova smyslu o krátkodobá dušení, která vyvolávají nedostatečné okysličení krve a mohou vyvolat i maligní, tedy život ohrožující arytmii, na kterou může nemocný během spánku zemřít.

D. Další příčinou zúžení plicních cév jsou velké nebo opakované plicní embolie tzv. chronická tromoembolická plicní hypertenze (CTEPH).Při embolii dojde k ucpání plicních tepen krevní sraženinou. Ta se v optimálním případě léčbou kompletně rozpustí. Pokud nedojde k rozpuštění, sraženina se stane součástí stěny tepen a zúží jejich průřez.

Jak poznáme plicní hypertenzi

Nejčastěji ji zjistíme až podle příznaků, které jsou pozdní a jsou projevem přetížení pravé srdeční komory vlivem hypertenze. Obtíže jsou velmi nespecifické, to znamená, že stejným způsobem se mohou projevovat i jiná onemocnění, a tudíž nejsou vypovídající tak, abychom podle nich mohli spolehlivě určit diagnózu plicní hypertenze. Nejčastějším steskem nemocného je únava, slabost, nevýkonnost, dušnost, namodralé zbarvení rtů a kůže (cyanóza), otoky kotníků, následně i bušení srdce. Při dlouhodobém trvání můžeme vidět změny prstů na rukách – paličkovité prsty s vypouklými nehty tvaru hodinových sklíček.

Základní vyšetření při podezření je echokardiografie (ultrazvuk srdce), kterou lze plicní hypertenzi velmi přesně diagnostikovat.

Pro definitivní potvrzení plicní hypertenze pátráme po její příčině dalšími diagnostickými metodami. Echokardiografie vyloučí selhávání levé části srdce nebo vrozený srdeční zkrat. Následuje vyšetření pneumologem, běžné rentgenové vyšetření, a ještě lépe CT (výpočetní tomografie) plic, funkční vyšetření plic pomocí spirometrií a bodypletysmografií– ty mohou nejlépe vyloučit plicní příčinu. Plicní scintigrafie vyloučí chronickou tromboembolickou plicní hypertenzi (CTEPH). Vyšetření ve spánkové laboratoři jakožto specializované vyšetření, kdy jsou nemocnému během spánku monitorovány vitální funkce včetně oxymetrie – saturace krve kyslíkem – a poruchy srdečního rytmu, slouží k diagnostice spánkové apnoe.

K objektivizaci tíže obtíží používáme 6minutový test chůzí (měří se vzdálenost, kterou pacient za 6 minut ujde) nebo spiroergometrii(měření spotřeby kyslíku a výdrže pacienta na chodicím páse nebo rotopedu).

Pokud nezjistíme jasnou příčinu plicní hypertenze nebo jsou nejasnosti, či máme-li podezření na vzácnou PAH (viz výše), pak provedeme katetrizační vyšetření. Jedná se o zavedení tenkého katétru do žíly v třísle nebo na krku (po znecitlivění místa vpichu anestetikem) s měřením tlaků v plicních cévách a jednotlivých srdečních oddílech. Katetrizační vyšetření umožní přesně změřit tíži hypertenze. Pomůže zjistit i příčinu hypertenze, protože ukáže jsou-li poškozeny plicní tepny, tzv. prekapilární hypertenze, nebo je-li hypertenze přenesena z levé části srdce při srdečním selhání, tzv. postkapilární hypertenze, určí tíži postižení cév (vaskulární rezistenci) a odhadne odpověď na léčbu (vazodilatační test). V případě podezření na PAH nebo nejistoty stran výsledků vyšetření je nutné pacienta odeslat do specializovaného centra pro plicní hypertenzi!

Jak léčit plicní hypertenzi

U sekundární plicní hypertenze je základem léčba příčiny, protože plicní hypertenze je následkem základního onemocnění – tj. léčba plicního onemocnění, levostranného selhávání, obezity atd.

Při těžší hypoxii se předepisuje domácí kyslíková léčba. Plicní hypertenze se většinou při léčbě základní příčiny alespoň zmenší. V případě CTEPH nasazujeme dlouhodobou protisrážlivou léčbu (antikoagulace), v případech opakovaných plicních embolií i přes účinnou protisrážlivou léčbu lze katetrizačně implantovat kavální filtr (speciální síťka v dolní duté žíle, která zachytí krevní sraženinu) a v nejtěžších případech provést chirurgické vyjmutí krevními sraženinami ztluštělé cévní stěny, tzv. endarterektomie. Velmi důležitá je prevence vzniku plicní hypertenze v podobě časné léčby základní příčiny, protože plicní hypertenze je často projevem těžšího stadia nemoci a její přítomnost znamená horší prognózu.

Při podezření na PAH nebo nejistotě je potřeba odeslat pacienta do centra pro plicní hypertenzi!

Pro vzácný výskyt, závažnou prognózu, potřebu velkých zkušeností a vysokou cenu léčby je totiž léčba PAH centralizovaná na několik málo pracovišť. Podávají se léky, které mají snížit stažlivost cév a zvrátit jejich přestavbu na tuhé, úzké cévy neúměrným růstem svaloviny a vaziva. Podávají se blokátory vápníkových kanálů, blokátory endotelinových receptorů, blokátory fosfodiesterázy 5, prostacyklinová analoga atd. Při těžkém na léky neodpovídajícím postižení je v centrech možné zvážení transplatace plic.K přemostění do doby transplantace lze zvážit katetrizační balonkovou síňovou septostomii(vytvoření otvoru v mezisíňové přepážce s převedením části krve rovnou do levé části srdce s obejitím překážek v plíci. Metodu lze použít i samostatně jako paliativní, tj. s cílem ulevit. Krátkodobě lze pomoci zavedením ECMO(extrakorporální membránová oxygenace, krátkodobá mechanická podpora postižených plic a srdce).