5.1 Raynaudův syndrom, poučení pro pacienty

Eva Jirešová, Vladimíra Skalníková

Primární Raynaudův syndrom je funkční tepenná porucha, která postihuje především periferní části horních končetin. Mezi charakteristické projevy patří bělání prstů na rukou, ztráta citlivosti a pocity chladu či bolesti v postižené oblasti. Méně časté je postižení dolních končetin či akrálních částí obličeje, uší a nosu.

Zatímco některým pacientům od potíží pomohou režimová opatření, v závažnějších případech je nutné přistoupit i k farmakologické léčbě. Onemocnění se řadí mezi vazoneurózy, což jsou funkční poruchy periferních tepen. Pro tuto chorobu jsou typické křečovité stahy drobných tepen a tepének, které znemožňují přechodné zásobení postižené oblasti okysličenou krví. Takový záchvat mohou vyvolat například silné emoce, pobyt v chladném a vlhkém prostředí nebo přílišná námaha. Příčina těchto zdravotních komplikací není úplně známá. Pacienti mohou mít zvýšený cévní tonus, který je podmíněný působením sympatiku a může být způsoben například chybným funkčním řízením v hypotalamu, ale i zesílenou citlivostí hladkých svalů na noradrenalin. Při rozvoji této choroby mohou hrát roli také pohlavní hormony. Mladé ženy proto bývají postiženy až sedmkrát častěji než muži, přičemž obtíže se obvykle dostaví mezi 15. a 30. rokem života a po menopauze a graviditě se mohou zmírnit či ustoupit.

V klinické praxi se můžeme setkávat i se sekundárním Raynaudovým syndromem.

Projevy nemoci mohou být obdobné nebo více vystupňované vedoucí k trofickým defektům na končetinách a ke vzniku periferního ischemického syndromu.

Onemocnění provázející sekundární Raynaudův syndrom:

autoimunitní onemocnění (sklerodermie, systémový lupus erythematodes, primární vaskulitidy…),
hematologická onemocnění (například polycytemie),
neurologická onemocnění (například roztroušená skleróza, TOS a útlak sy C–B, sy karpálních tunelů, periferní neuropatie),
poruchy pohybového aparátu (skolióza, artróza…),
infekce jako borelióza, hepatitidy,
hypotyreóza,
neoplazie,
vibrace a omrznutí, práce s vibracemi – sbíječky, brusky a ruční pěchovačky nebo kameníci a horníci, kteří k práci potřebují pneumatická kladiva a vrtačky,
porušení intravaskulární koagulace, přítomnost kryoglobulinů, chladových aglutininů,
úrazy a poranění,
otrava těžkými kovy, houbami či jinými látkami,
nežádoucí účinky některých léčiv (betablokátory).

Příznaky Raynaudova syndromu

Mezi charakteristické projevy patří záchvaty, při nichž dochází k zblednutí kůže na konečcích prstů nebo na jiných periferních částech těla, jako jsou například uši, rty či nos. Tento stav může být spojený také se ztrátou citlivosti, bolestmi a pocity chladu v postižených oblastech. Oslabení přítoku krve může vést také k rozvoji cyanózy, kdy kůže pacienta nabývá modrých, až fialových odstínů. Záchvaty obvykle trvají zhruba 10–20 minut. Provokovány jsou chladem, stresem či přílišnou námahou. Vyvolat je tedy může například pobyt ve studeném prostředí, ponoření rukou do studené vody, ale i pouhé vytahování jídla z lednice. Jejich průběh je poté rozdělen na tři samostatná stadia, která se označují jako anemická, cyanotická a hyperemická fáze.

Anemická fáze – s křečovitým stahováním tepen, což postupně vede k odkrvení postižených částí těla. Těmi jsou ve většině případů špičky prstů. Jelikož je křečovitý stah úplný a na dané místo nepřitéká žádná krev, oblast je nápadně bledá a hranice postiženého úseku bývá výrazně ohraničená.

Cyanotická fáze – může buď přímo navazovat na předchozí (anemickou) fázi, nebo může sama záchvat odstartovat. V tuto chvíli již není křečovitý stah tepen úplný a do postižené oblasti přitéká malé množství krve. V důsledku nedostatečného okysličení začíná kůže v periferních oblastech těla modrat, což se označuje jako cyanóza.

Hyperemická fáze – dochází k uvolnění křečovitého stahu tepen a urychlení proudění krve, což následně vede k bolestivému překrvení postižených oblastí, k jejich zčervenání či nepříjemnému brnění.

Diagnostika

Správnou diagnózu může v případě Raynaudovy choroby lékař stanovit již na základě pacientovy anamnézy, fyzikálního vyšetření a klinického obrazu.

Jedním ze základních vyšetřovacích postupů je provedení chladového testu, vyšetření prstovou pletysmografií a provedením specializovaného mikroskopického vyšetření nehtového lůžka zvaného kapilaroskopie.

V případě suspekce na sekundární etiologii syndromu se doplňují další vyšetření v rámci diferenciální diagnózy.

Léčba

Základem jsou režimová opatření s prevencí prochlazení a zábrana vystavení chladu správným oblečením, včetně periferie končetiny s nošením rukavic a s prohřátím teplými nápoji a potravinami s tímto účinkem (chilli, zázvor, ginkgo biloba apod.).

Důsledná ochrana:

před chladem (teplé oblečení, které chrání celé tělo),
před prochladnutím při koupání v letních měsících,
před škodlivými vibracemi a dalšími mechanickými vlivy,
vyhýbání se příliš těsné obuvi a rukavicím,
eliminace stresových faktorů,
úplné vynechání kouření,
dodržování pitného režimu.

Kromě těchto opatření mohou pacientům pomoci také koupele rukou a nohou střídavě v chladné a teplé vodě, jemné masáže nebo třeba speciální cviky na protažení prstů.

Farmakologická léčba využívá léků s vazodilatačním účinkem na cévy jako například blokátory kalciových kanálů, Lacipil, pokud je tolerován pacientem pro riziko provokace sníženého tlaku, dále preparáty ovlivňující mikrocirkulaci s roztažením cév například preparát Vessel due F či Enelbin.

Léčba sekundárního Raynaudova syndromu vyžaduje terapii základního onemocnění.

V případě významné limitace, v případě přítomnosti trofických defektů, se zvažuje sympatektomie. Před tímto plánovaným chirurgickým výkonem se provádí tzv. RVT, reflexní vazodilatační test se zahřátím celého těla pacienta, a následná kontrola kožní teploty, jejíž navýšení ozřejmují efekt blokády sympatiku.