9 Kardiomyopatie

Petr Doškář

Srdce je orgán tvořený svalovinou a blanitými chlopněmi a jako důmyslná pumpa zajišťuje funkci přečerpávání krve v těle. Skládá se ze čtyř oddílů – dvou předsíní a dvou komor. Součinnost všech čtyř oddílů řídí přirozený pacemaker (jde o místo v pravé síní, v němž je spontánně a nezávisle na centrální nervové soustavě vytvářen elektrický vzruch) spolu s převodními drahami predominantně vedoucími elektrický impulz ze síní na komory. Aktivací svaloviny síní a následně komor dochází k postupné kontrakci srdečních oddílů, a to vede v součinnosti s otevíráním a zavíráním chlopní k co nejefektivnějšímu přečerpávání krve, a tedy k dopřednému toku krve ze srdce do cév a orgánů v celém těle. Pokud dojde k postižení stažlivosti srdeční svaloviny, vede to k omezení toku krve v cévách, a tím i k horšímu prokrvení cílových orgánů, jako jsou mozek, vlastní svalovina srdce, ledviny a další orgány. Do určité doby toto náš organismus kompenzuje pomocí různých regulačních mechanismů. V momentě, kdy jsou vyčerpány kompenzační mechanismy, dochází k městnání krve, a tedy k funkčním a oběhovým změnám, které člověk registruje jako zadržování „vody“ v těle – objevují se klinické projevy srdečního selhání.

Kardiomyopatie (KMP) tvoří skupinu chorob srdečního svalu (myokardu). Charakteristikou celé skupiny je strukturální postižení, z něhož plyne zhoršení stažlivosti nebo narušení elektrické aktivace srdce a kvůli kterému dochází k srdečnímu selhání nebo k arytmiím. Některé KMP jsou dokonce spojeny s rizikem život ohrožujících arytmií a prvním projevem onemocnění může být bohužel i náhlá smrt.KMP mohou být součástí generalizovaného onemocnění postihujícího více orgánů anebo se postižení týká izolovaně srdečního svalu. Obvykle, ale ne vždy, je u těchto chorob nepřiměřené zbytnění (ztluštění stěn) srdečních komor nebo jejich rozšíření. Podle charakteru postižení se KMP dělí na několik typů. Hovoříme proto o dilatační, hypertrofické, restriktivní, arytmogenní KMP a dále existuje skupina neklasifikovaných KMP, kam patří například takotsubo KMP (viz níže).

Dilatační kardiomyopatie

Nejčastějším typem jedilatační KMP (DKMP),obr. 9.1. Název je odvozen od slova dilatace (rozšíření).

Obr. 9.1 Normální srdce vs. srdce postižené dilatační kardiomyopatií

Dochází tedy k rozšíření levé komory srdeční (u pokročilejších forem i k rozšíření pravé komory) s postupnou ztrátou její stažlivosti vedoucí až k srdečnímu selhání. První projevy tedy souvisí, jak bylo uvedeno výše, se zadržováním tekutin v organismu. Vznikají těstovité a postupně se zhoršující otoky dolních končetin, pacient je méně výkonný a více se zadýchává. Příčinou je buď geneticky podmíněné onemocnění (familiární formy tvoří přibližně 20–35 % případů) nebo získané postižení. To vzniká především v souvislosti s prodělaným virovým zánětem srdečního svalu (myokarditidou).

U části nemocných hraje roli excesivní příjem alkoholu, podávání kardiotoxických chemoterapeutik (dominantně v rámci pozdní kardiotoxicity), dlouhotrvající arytmie s rychlou srdeční akcí, raritně těžký nutriční deficit (např. selenu, thiaminu nebo karnitinu). Zbylé případy nemají objasněnou příčinu, a proto jim říkáme idiopatické. DKMP se objevuje většinou ve středním věku. Onemocnění se dá diagnostikovat především pomocí echokardiografie. Vždy je nutné doplnění koronární angiografie (rtg zobrazení srdečních tepen kontrastní látkou), abychom vyloučili jiné možné příčiny postižení myokardu, jako je nedokrvenost. V některých případech lze toto vyšetření nahradit CT angiografií. Základem léčby DKMP jsou farmaka používaná ke stabilizaci stavu a/nebo zlepšení srdečního selhání. Kromě léků je možné u části nemocných zlepšit funkci srdce pomocí tzv. resynchronizační léčby – speciální typ stimulace srdce z místa převodního aparátu nebo stimulace obou srdečních komor – to vše pomocí elektrod zavedených z podklíčkové žíly do pravostranných srdečních oddílů a připojených v podkoží k defibrilátoru. Ten má jak funkci stimulační, tak defibrilační z důvodu vyššího rizika maligních arytmií u pacientů s pokročilou dysfunkcí srdce. V některých případech je nutná implantace mechanické srdeční podpory v rámci transplantačního centra, popřípadě je nutné navrhnout i transplantaci srdce (OTS).

Hypertrofická kardiomyopatie

Hypertrofická KMP (HKMP) je méně časté, ale přesto poměrně rozšířené postižení, definované výraznou hypertrofií svaloviny levé komory srdeční (obr. 9.2).

 

Obr. 9.2 Normální srdce vs. srdce postižené hypertrofií u HKMP (zbytnění svaloviny obou komor)

Dělí se na familiární formu, ve které jasně dominuje sarkomerické postižení (postižení základní stavební jednotky svalu – sarkomery), tzn. klasická HKMP. Daleko vzácnější je hypertrofická KMP vznikající v rámci střádavých chorob (onemocnění, při kterých se v buňkách nebo mezibuněčném prostoru určitých orgánů ukládá specifická látka a ovlivňuje tak funkci daných orgánů).Na rozdíl od dilatační KMP nedochází primárně k poruše stažlivosti ani rozšíření srdečních komor, ale ke zhoršenému plnění srdce krví způsobenému přílišnou rigiditou myokardu – ztrátou elastických vlastností. Za normálních okolností jsou stěny srdce poddajné, což je podmínkou pro rychlé naplnění obou komor. U hypertrofické KMP je plnění pomalejší a dochází ke strmému nárůstu tlaku uvnitř komory. Ten se přenáší do oddílů před levou komorou, tedy do levé síně a do plicního řečiště. Pokud je zbytnění levé komory tak závažné, že způsobuje zúžení výtokového traktu, mluvíme o obstrukční formě HKMP. Ta je nebezpečná výrazným nárůstem nitrokomorového tlaku v levé komoře při zátěži s redukcí srdečního výdeje, což vede k paradoxnímu poklesu krevního tlaku a může vyústit ve ztrátu vědomí při zátěži nebo v maligní arytmii. Dalšími příznaky jsou námahová dušnost nebo bolesti na hrudi. Většina nemocných má ale jen mírné, nebo dokonce žádné symptomy a diagnóza HKMP je učiněna náhodně. Nález na klidovém EKG nemusí být specifický, ale často vede k odeslání pacienta na echokardiografické vyšetření. Echokardiografie představuje suverénní diagnostickou metodu k odhalení HKMP. U závodních sportovců by proto měla být echokardiografie prováděna preventivně. Ke klinické manifestaci HKMP může dojít kdykoli během života. Většina pacientů má prognózu stejnou jako běžná populace, proto je zásadním krokem identifikace jedinců se zvýšeným rizikem náhlé smrti. To jsou především nemocní s výraznou hypertrofií levé komory, popřípadě s významnou obstrukcí výtokového traktu, anamnézou nejasné ztráty vědomí či náhlého úmrtí v rodině. U těchto pacientů musí být pečlivě zváženo, zda jsou indikováni k implantaci kardioverteru-defibrilátoru. V případě významného tlakového nitrokomorového gradientu je indikována katetrizačně prováděná intervence – alkoholová septální ablace (zákrok zaměřený na redukci tloušťky stěny levé komory). Podstatou tohoto výkonu je aplikace malého množství alkoholu do jedné z větví koronárních tepen, která zásobuje zbytnělou oblast, a tím vytvoření malého, řízeného infarktu v této oblasti. Po jeho vyhojení dojde ke ztenčení stěny se snížením stupně obstrukce a zlepšením srdeční funkce. Pokud není zbytnělá oblast zásobována vhodnou cévou, lze přistoupit ke kardiochirurgické operaci (snesení části svaloviny – myektomie). V léčbě jsou využívána především farmaka předcházející zátěží navozené nedokrvenosti srdečního svalu. Vždy je nutné vyšetření rodinných příslušníků, včetně genetického vyšetření v rámci možného dědičného přenosu.

Restriktivní kardiomyopatie

Restriktivní KMP je relativně vzácné onemocnění. V rozvinutých zemích je nejčastější příčinou restriktivní KMP srdeční amyloidóza, a to AL amyloidóza, méně často sarkoidóza. Endomyokardiální fibróza se naopak endemicky vyskytuje v oblastech tropů (Afrika, Indie, Střední a Jižní Amerika). Primární patologií RKMP je zvýšená tuhost myokardu podmíněná jeho vazivovou přestavbou, infiltrací patologickým substrátem, střádáním metabolitů nebo vazivovým ztluštěním vnitřní vrstvy myokardu (obr. 9.3).

Obr. 9.3 Srdce postižené restriktivní kardiomyopatií (vazivová přestavba levé komory srdeční)

 

Klinickými projevy jsou nejčastěji městnavé srdeční selhání (dušnost, otoky dolních končetin, tekutina v břišní dutině) nebo symptomy plynoucí ze základního onemocnění jako v případě amyloidózy. U té dochází k ukládání abnormální bílkoviny (amyloidu) vznikající v buňkách kostní dřeně do různých orgánů včetně srdeční svaloviny. V případě sarkoidózy jde o systémové onemocnění postihující lymfatické uzliny, plíce, kůži; srdeční postižení se primárně projevuje spíše arytmiemi, až později srdečním selháním. V diagnóze se uplatňuje echokardiografie a magnetická rezonance. Prognóza nemocných se liší podle příčiny. U amyloidózy záleží na tíži postižení srdce. Léčba může být specifickými preparáty nebo transplantací kostní dřeně. Vzácně lze zvažovat transplantaci srdce.

Arytmogenní kardiomyopatie

Arytmogenní KMP je vzácné, geneticky podmíněné onemocnění, pro které je typický postupný úbytek srdeční svaloviny, jež je nahrazována tukovou a vazivovou tkání. Nejčastěji dochází k postižení převážně pravé komory srdeční doprovázenému její dilatací a dysfunkcí, typicky ložiskově (obr. 9.4).

Obr. 9.4 Postižení srdce při arytmogenní kardiomyopatii (postižení struktury myokardu, v tomto případě znázorněné v myokardu pravé komory srdeční)

Pro diagnózu je zásadní magnetická rezonance. Klinické projevy pramení ze vzniku arytmií nebo zhoršené funkce pravé komory (bušení srdce, náhlá ztráta vědomí, otoky dolních končetin). Prvním projevem může být i náhlá smrt. Léčba spočívá v ovlivnění arytmií farmaky nebo katetrizační ablací s využitím elektroanatomického mapovacího systému s možností identifikace arytmogenního substrátu, který je ve většině případů uložen epikardiálně (na zevní straně srdeční stěny).

Nicméně následná katetrizační ablace leckdy nemůže zcela odstranit arytmický substrát, tedy riziko dalších život ohrožujících arytmií. Ve většině případů je proto nutné počítat s implantací kardioverteru-defibrilátoru. Režimová opatření zahrnují vyhýbání se výraznější fyzické aktivitě a stresu. Prognóza záleží na vývoji onemocnění.

 

Tako-tsubo (stresová) kardiomyopatie

Tako-tsubo (stresová) kardiomyopatieje specifický typ KMP, která nemá na rozdíl od předchozích progresivní průběh, ale naopak se jedná o akutní onemocnění, které v případě adekvátní léčby spontánně odeznívá v řádu týdnů až měsíců.

Slovo tako-tsubo pochází z Japonska a označuje speciální koš japonských rybářů určený k lovu chobotnic (obr. 9.5). Právě takového tvaru nabývá levá srdeční komora při tako-tsubo kardiomyopatii. Poprvé popsal tuto diagnózu v roce 1990 japonský lékař Sato jako zcela nové onemocnění srdce s nejasnou příčinou a od té doby je světově uznávanou jednotkou.

Obr. 9.5 Nádoba na chytání chobotnic (tako-tsubo)

Tako-tsubo kardiomyopatie je charakterizována přechodnými abnormalitami stažlivosti části levé komory s výrazným vyklenutím postiženého segmentu. Nejčastěji bývá postižen hrot a přilehlé partie. Existují ale i méně časté formy projevující se postižením střední části levé komory nebo vzácně jiných segmentů.

Stresová kardiomyopatie se vyskytuje častěji u žen po menopauze. Několik registrů ukázalo výskyt u žen v 90–92 % a jejich průměrný věk 66–68 let.

Etiologie (příčina) onemocnění je stále nedostatečně objasněná. Velmi pravděpodobně je hlavním patofyziologickým faktorem nadprodukce katecholaminů (stresových hormonů), které jsou v těle tvořeny a vyplavovány do krevního oběhu při emočním nebo fyzickém stresu. Tím může být například úmrtí blízkého člověka nebo závažná operace či mozková příhoda. Dále se předpokládá mikrovaskulární dysfunkce (patologická reakce nejmenších cév zásobujících srdeční sval) a podíl koronárních vazospazmů (křeče cév). Vzhledem k velmi častému výskytu u postmenopauzálních žen se hovoří i o vlivu estrogenu ovlivňujícího změny napětí cév a podílu neuropeptidu Y uvolňujícího se z mozkových buněk při stresu. Jisté je, že celý proces vede k postižení metabolismu srdečních buněk, a tím i ovlivnění kontraktility (stažlivosti) různých segmentů levé komory. Omráčení myokardu je ale pouze přechodné, na rozdíl od infarktu myokardu, při němž se jedná o nevratné poškození srdeční svaloviny.

Tako-tsubo svými projevy nicméně akutní infarkt myokardu výrazně imituje. Diagnóza je stanovena na základě echokardiografického nálezu (ultrazvukového vyšetření srdce) typického pro toto onemocnění (obr. 9.6).

Obr. 9.6 Ultrazvukové vyšetření ukazující barevně jednotlivé segmenty levé komory srdeční

 

Vždy je ale nutná akutní koronarografie (vyšetření cév zásobujících srdeční sval), která vyloučí uzávěr koronárních tepen. V rámci tohoto vyšetření doplňujeme ventrikulografii (RTG zobrazení dutiny levé komory), která nám poskytne taktéž typický nález.

Změny na EKG imitují obraz akutního či subakutního infarktu myokardu.

Laboratorně je pak přítomna elevace troponinu (bílkoviny vyplavující se do krevního řečiště při postižení buněk srdečního svalu), jeho hladina však není tak vysoká jako u infarktu a nekoreluje s rozsahem postižení myokardu. Zároveň dochází k výrazné elevaci natriuretického peptidu, vyplavujícího se do oběhu při přetížení srdce.

Průběh akutního stadia odpovídá rozsahu postižení myokardu a doprovodným změnám v organismu. Nejčastějším symptomem je bolest na hrudníku a klidová dušnost. Při závažnějším průběhu dochází k silnému tlaku na hrudi s opocením či zvracením s hypertenzní reakcí (vysokým krevním tlakem). V nejhorším případě může dojít k rozvoji akutního srdečního selhání či maligní arytmie. V takové situaci není dostatečně zajištěn oběh krve v těle a dochází k těžké dušnosti a ke změnám vědomí, až k jeho úplné ztrátě.

Léčba akutního stadia tako-tsubo kardiomyopatie je totožná s léčbou akutního srdečního selhání. Zahrnuje podávání diuretik (léků na odvodnění) a vazodilatancií (léků snižujících krevní tlak) v případě dostatečného srdečního výdeje a hypertenzní reakce. V případě kardiogenního šoku (selhání srdce jako pumpy) je léčba zajištěna pomocí inotropik (léků podporujících srdečních srdeční stažlivost) a vazopresorů (léků zajišťujících prokrvení životně důležitých orgánů) či zavedením mechanické oběhové podpory.

Po překonání akutního stadia se stav nemocných lepší v souladu s postupným zlepšováním srdeční funkce. Zpravidla je nemocný již v řádu několika dní stabilizovaný. Úplná normalizace stažlivosti myokardu bývá po čtyřech týdnech. Pokud nedojde v akutní fázi k závažným komplikacím, zůstává dlouhodobá prognóza pacientů velmi dobrá bez nutnosti chronické medikace.

 

Literatura

• Táborský M, Kautzner J, Linhart A, et al. Kardiologie, 2. přepracované vydání. Praha: Mladá fronta, 2018.
• Nadační fond Kardiomyopatie. Dostupné z: kardiomyopatie.org
• Skutková L. Genetika dědičných typů kardiomyopatií. Brno, 2016. Disertační práce. Masarykova univerzita, Lékařská fakulta.
• Myokarditida. Webový průvodce o nemoci myokarditida, její diagnostice a léčbě. Dostupné z: http//myokarditida.cz/cs_CZ/nemoc-myokarditida
• ERN GUARD-Heart. European Reference Network for Rare and Low Prevalence Complex Diseases of the Heart. Dostupné z: guardheart.ern-net.eu
• IK+EM. Kardiomyopatie. Dostupné z: https://www.ikem.cz/cs/kardiomyopatie/a-438/